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APARATO RESPIRATORIO
Y FIBROSIS QUÍSTICA

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El defecto básico en la F.Q. consiste en el anormal transporte de cloro y sodio a través de la membrana de las células epiteliales, por lo que disminuye el contenido de esos electrólitos y por consiguiente el agua en el moco del aparato respiratorio. De esta manera el moco es espeso, viscoso, difícil de transportar por las cilias y aún por la tos. El gran proceso inflamatorio que acompaña la infección produce un alto contenido de ADN que contribuye a espesar el moco.Esto produce que algunas bacterias como: stafilococcus aureus y pseudomona aeruginosa, colonicen las secreciones retenidas e infecten la pared bronquial. Estas infecciones determinan que el aparato respiratorio se defienda produciendo más secreciones las cuales serán difícilmente eliminadas con lo que se ingresa en un círculo vicioso del que se logra salir con antibióticos, kinesioterapia respiratoria y mucha actividad física.

La gran cantidad de secreciones determina tapones y atelectasias (zonas del pulmón con pérdida de volumen) y la infección progresiva daña a los bronquios donde aparecen las bronquiectasias (bronquios dilatados que pierden las posibilidades defensivas). El grado y la extensión de las bronquiectasias marcar en gran parte la evolución de la enfermedad.