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El
defecto básico en la F.Q. consiste en el anormal transporte de cloro y sodio a través
de la membrana de las células epiteliales, por lo que disminuye el contenido de
esos electrólitos y por consiguiente el agua en el moco del aparato
respiratorio. De esta manera el moco es espeso, viscoso, difícil de transportar
por las cilias y aún por la tos. El gran proceso inflamatorio que acompaña la
infección produce un alto contenido de ADN que contribuye a espesar el
moco.Esto produce que algunas bacterias como: stafilococcus aureus y pseudomona
aeruginosa, colonicen las secreciones retenidas e infecten la pared bronquial. Estas
infecciones determinan que el aparato respiratorio se defienda produciendo más
secreciones las cuales serán difícilmente eliminadas con lo que se ingresa en
un círculo vicioso del que se logra salir con antibióticos, kinesioterapia
respiratoria y mucha actividad física.
La gran cantidad de
secreciones determina tapones y atelectasias (zonas del pulmón con pérdida de
volumen) y la infección progresiva daña a los bronquios donde aparecen las
bronquiectasias (bronquios dilatados que pierden las posibilidades defensivas).
El grado y la extensión de las bronquiectasias marcar en gran parte la
evolución de la enfermedad.